Cushing Syndrome

Definisi   
Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberian dosis farmakologik senyawa - senyawa  glukokortikoid (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, hal. 1088).

 

Etiologi

Ada 5 tipe Syndome chusing :

-   Penyakit chusing ditemukan pada kira-kira 80 %  pasien. Kerusakan kemungkinan terletak di hipotalamus, tetapi ini belum terbukti.

-  Tumor adrenal, dijumpai pada kira-kira 15 %  pasien, biasanya adenoma kecil tunggal dan jinak.

-   ACTH ectopic salah satu syndrome chusing oleh karena produksi ektopik adalah ACTH oleh tumor maligna non-endokrin.

-     Alkoholisme.

-     Kortikosteroid

Patofisiologi

Penyakit ini timbul ketika kelenjar adrenal pada tubuh terlalu banyak memproduksi hormone kortisol, yang dikenal sebagai simtoma hiperkortisolisme. Hal ini dapat disebabkan oleh konsumsi obat yang mengandung kortikosteroid seperti medroksiprogesteronasetat yang biasa digunakan untuk berbagai pengobatan penyakit akut, atau konsumsi bahan kontrasepsi yang mengandung estrogen seperti mestranol, atau menjalani adrenalektomi yang biasanya mengakibatkan terjadinya adenoma pada kelenjar hipofisis.

Simtoma ini juga dapat dipicu oleh ketidakseimbangan metabolisme yang dikenal sebagai simtoma hiperadrenokortisisme, yaitu berlebihnya sekresi hormon ACTH akibat stimulasi berlebih hormon CRH dan VP yang disekresi.

Manifestasi Klinis

§  Obesitas

§  Wajah bulan (moon face)

§  Perubahan-Perubahan pada kulit

§  Hirsutisme

§  Hipertensi

§  Disfungsi Gonad

§  Gangguan Psikologis

§  Kelemahan Otot,Mudah lelah

§  Osteoporosis akibat Katabolisme Protein yang berlebih

§  Haus dan poliuri

§  Gangguan tidur akibat dhiuralkortisol

§  Nyeri punggung

Komplikasi

§  Krisis Addisonnia

§  Efek yang merugikan pada aktivitas koreksi adrenal

§  Patah tulang akibat osteoporosis

Diagnosa banding

§  ACTH Ektopik

§  Tumor primer di adrenal

Test Diagnostik

§  CT scan untuk menunjukkan pembesaran adrenal pada kasus syndrome cushing

§  Photo scaning

§  Pemeriksaan sidik nuklir kelenjar adrenal mengharuskan pemberian kolesterol radio aktif secara intra vena

§  Pemeriksaan elektrokardiograafi untuk menentukan adanya hipertensi

Penatalaksanaan 
Pengobatan syndrome chusing tergantung ACTH yang  tidak seragam, bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis /Ektopik :

§    Jika dijumpai tumor hipofis, sebaiknya diusahakan reseksi tumor transfeonida.

§  Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis

§  Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti pemberian kortisol dosis fisiologis

§  Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma adrenal, maka pengangkatan neoplasma disusul kemoterapi pada penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan.

Digunakan obat dengan jenis Metropyne, aminogluthemid O,P-OOO yang bisa mensekresikan kortisol